logo
18 HAZİRAN 2025

200 binde bir görülen hastalıkla doğdu

200 binde bir görülen hastalıkla doğan bebek annesinin karaciğeri ile hayata tutundu

19.04.2022 10:35:00
200 binde bir görülen hastalıkla doğdu
200 binde bir görülen hastalıkla doğdu
Genetik hastalık nedeniyle anne sütü dahil her türlü protein tüketmesi yasak olan 10 aylık Mehmet Akif Sağlam, annesinin karaciğeri ile sağlığına kavuştu. Tedaviden önce aminoasiti metabolize eden enzim eksikliği nedeniyle proteinli gıdalar yemesi yasak olan Sağlam, artık diğer bebekler gibi beslenebiliyor.

Erzurum'da yaşayan aile, 10 aylık Mehmet Akif Sağlam'ı sürekli olarak gaz ve mama yememesi şikayetleriyle hastaneye götürdü. Doktorlar, Mehmet Akif'in nadir görülen bir çeşit genetik rahatsızlık olan MSUD'a (Maple Syrup Urine Disease: Akçaağaç Şurubu, kokulu idrar hastalığı) yakalandığını tespit etti.

Anne sütü dahil herhangi bir protein besini vücuduna girmeyen Akif'in, hastalığının gün geçtikçe ilerlemesi nedeniyle, aile bebeklerini tedavi için önce Ankara'ya sonra İstanbul'a götürdü. İlk çocuklarını da aynı hastalıktan kaybeden aile İstanbul'daki özel bir hastaneye başvurdu.

Aileye ise karaciğer nakli yapılması gerektiği bildirildi. Annenin dokularının uymasının ardından Organ Nakli Merkezi Başkanı Prof. Dr. Ayhan Dinçkan ve başkanlığındaki ekip, Mehmet Akif'e karaciğer nakli yaptı. Nakille hayata tutunan Akif, artık diğer bebekler gibi beslenebiliyor.

'Ülkemizde en sık görülen ikinci hastalık'

Hastalıktan bahseden İSU Liv Hospital Bahçeşehir Genel Cerrahı ve Organ Nakli Merkezi Başkanı Prof. Dr. Ayhan Dinçkan, 'Hastamız Mehmet Akif, kendisi 10 aylık 7 kilo bir çocuğumuz. Hastalığının adı Maple Syrup (Akçaağaç Şurubu) bu hastalığın ismi biraz değişik. Bu hastalığa sahip olan çocukların idrarları Akçaağaç Şurubu'nun kokusuna benzediği için tarihteki ilk tanımı da böyle başlıyor. Bu bir aminoasit metabolizma hastalığı.

Ülkemizde Fenilketonüri'nden sonra en sık görülen ikinci hastalık olduğu düşünülüyor. Genetik geçişli bir hastalık, Mehmet Akif'in de büyük kardeşi zamanında bu hastalığa sahipmiş ve tedavi edilemediği için hayatını kaybetmiş. Ailede başka hasta olanlar da var, uzak akrabalarından. Şimdi bu hastalıkta belli aminoasitler metabolizmasındaki bozukluktan dolayı vücutta birikiyor. Başta nörolojik sorunlar olmak üzere ciddi rahatsızlıklara yol açıyor. Bu hastalığın tedavisi özellikle beslenme alışkanlığının düzelmesi. Bu aminoasitlerden olmayan diyetlerle besleniyorlar bunlar çok özel diyetler ve çok maliyetli diyetler bunlar ile hayatlarına devam etmeleri bu çocukların mümkün değil' dedi.

'Bu hastalığın dünyada görülme sıklığı ise 170-200 binde bir'

Mehmet Akif'in sağlıklı bir şekilde hayatına devam ettiğini belirten Prof. Dr. Dinçkan, 'Dolayısıyla tıp bu hastalığa çare olabilmek için önce böbrek nakli düşünülmüş. Yurt dışında böbrek nakli yapılmış ama olmamış. Daha sonra karaciğer nakli gündeme geliyor ve karaciğer dokusuyla aktarılan bu enzim ile hastalığın ortadan kalktığı görülüyor. Artık bu hastalar karaciğer nakli ile tedavi olmaya başlıyor. Mehmet Akif'in kendi özeline geldiğimizde enzim aktivitesi sıfıra yakın ve nörolojik sorunları ön planda. Hastayı da tedavi edebilmek için bu sorunlar ortaya çıkmadan nakil yapmak gerekiyor. Tam zamanın annesi hazırlandı ve karaciğerinden çok küçük bir parça alındı. Mehmet Akif'e nakil edilerek ve yeni karaciğerin vücuduna getirdiği enzim aktivitesiyle birlikte bu hastalıktan kurtulmuş oldu. Ameliyattan sonra gayet sağlıklı bir süreç geçirdik. Ciddi bir sorunumuz olmadı. Hem annesi, hem Mehmet Akif zamanında taburcu olarak hayatlarına devam ediyorlar. Normal çocuk gibi artık her şeyi yiyebiliyor. Çünkü yeni karaciğeri bu lüksü sağlıyor. Bu hastalığın dünyada görülme sıklığı ise 170-200 binde bir' diye konuştu.

'Çocuğum kurtuldu bir daha olsa yine karaciğerimi veririm'

Anne Filiz Sağlam ise 'İlk çocuğum da aynı hastalığa sahipti 9 ay yaşadı sonra hastalığına çare bulunamayınca kaybettik. Sonra Mehmet Akif oldu ve aynı hastalığa sahipti. Biz çok üzüldük aynı hastalıktan ikinci bebeğim. Çok mutluyum çocuğum kurtuldu bir daha olsa yine karaciğerimi veririm. İkimiz de çok sağlıklı ve mutluyuz. Önce Ankara'da tedavisi oldu sonra buraya geldik ameliyatımızı olduk. Çok iyiyiz şuanda' şeklinde konuştu.
Yorumlar
Yorum bulunmuyor.
Yorumlarınızı paylaşın

--
CHP lideri Özel'i darp eden kişi için iddianame hazırlandı
4 yıl 6 aya kadar hapis talebi
Diyarbakır'daki yangında bilirkişi raporu açıklandı
Raporda kusurlar tek tek sıralandı
Trump, Pakistan Kara Kuvvetleri Komutanı ile görüşecek
Pakistan, İran'a desteğini belirtmişti
AB Yüksek Temsilcisi Kallas
"İsrail'e yönelik baskı artırılmalı"
'Türkiye net durmalı'
BTP'den İran uyarısı
Hamaney ABD'nin tehditlerini değerlendirdi
'ABD için iyi olmaz'
İYİ Parti lideri Grup Toplantısı'nda konuştu
Asgari ücret talebini açıkladı
Ünlü banka ABD'den çekiliyor
Gerekçe 'istikrarsızlık'
AliExpress'e şok suçlama!
Avrupa Birliği açıkladı
The Wall Street Journal gazetesi açıkladı
'İsrail'in Arrow füze savunma sistemleri tükeniyor'
'İstanbul'a çöreklenmiş bir avuç haraminin...'
Erdoğan'dan CHP'ye sert sözler
13 yıl önceki isyanda 13 mahkum ölmüştü
O cezaevi yıkılıyor
Özel ile İnce görüştü
İnce'ye 'CHP'ye katıl' daveti
50 TL sınırı aşılıyor
Benzin ve motorine bir zam daha
'Asla pazarlık yapmayacağız'
Hamaney'den İsrail ve ABD'ye cevap
CHP lideri Özel'i darp eden kişi için iddianame hazırlandı
4 yıl 6 aya kadar hapis talebi
Diyarbakır'daki yangında bilirkişi raporu açıklandı
Raporda kusurlar tek tek sıralandı
Trump, Pakistan Kara Kuvvetleri Komutanı ile görüşecek
Pakistan, İran'a desteğini belirtmişti
AB Yüksek Temsilcisi Kallas
"İsrail'e yönelik baskı artırılmalı"
'Türkiye net durmalı'
BTP'den İran uyarısı
Hamaney ABD'nin tehditlerini değerlendirdi
'ABD için iyi olmaz'
İYİ Parti lideri Grup Toplantısı'nda konuştu
Asgari ücret talebini açıkladı
Ünlü banka ABD'den çekiliyor
Gerekçe 'istikrarsızlık'
AliExpress'e şok suçlama!
Avrupa Birliği açıkladı
The Wall Street Journal gazetesi açıkladı
'İsrail'in Arrow füze savunma sistemleri tükeniyor'
'İstanbul'a çöreklenmiş bir avuç haraminin...'
Erdoğan'dan CHP'ye sert sözler
13 yıl önceki isyanda 13 mahkum ölmüştü
O cezaevi yıkılıyor
Özel ile İnce görüştü
İnce'ye 'CHP'ye katıl' daveti
50 TL sınırı aşılıyor
Benzin ve motorine bir zam daha
'Asla pazarlık yapmayacağız'
Hamaney'den İsrail ve ABD'ye cevap
logo

Beşyol Mah. 502. Sok. No: 6/1
Küçükçekmece / İstanbul

Telefon: (212) 624 09 99
E-posta: internet@yenimesaj.com.tr gundogdu@yenimesaj.com.tr


WhatsApp iletişim: (542) 289 52 85


Tüm hakları Yeni Mesaj adına saklıdır: ©1996-2025

Yazılı izin alınmaksızın site içeriğinin fiziki veya elektronik ortamda kopyalanması, çoğaltılması, dağıtılması veya yeniden yayınlanması aksi belirtilmediği sürece yasal yükümlülük altına sokabilir. Daha fazla bilgi almak için telefon veya eposta ile irtibata geçilebilir. Yeni Mesaj Gazetesi'nde yer alan köşe yazıları sebebi ile ortaya çıkabilecek herhangi bir hukuksal, ekonomik, etik sorumluluk ilgili köşe yazarına ait olup Yeni Mesaj Gazetesi herhangi bir yükümlülük kabul etmez. Sözleşmesiz yazar, muhabir ve temsilcilere telif ödemesi yapılmaz.