PFAPA Sendromu: Çocukluk çağının gizemli ateş döngüsü

PFAPA Sendromu, adını İngilizce'deki şu dört belirti grubundan alır: Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis. Türkçeye çevrildiğinde bu, "Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit ve Adenit" anlamına gelir.

Sendromun temel özellikleri

Başlangıç yaşı: Genellikle 2–5 yaş arasında ortaya çıkar.

Ateş atakları: Ortalama 3–7 gün süren yüksek ateş epizodları görülür. Bu ataklar genellikle düzenli aralıklarla (2–8 haftada bir) tekrar eder.

Eşlik eden belirtiler:
  - Boğaz ağrısı (farenjit)
  - Ağız içinde aft benzeri yaralar
  - Boyun lenf bezlerinde şişlik (servikal adenit)

İyileşme dönemi: Ataklar arasında çocuk tamamen sağlıklı görünür.



Nedenleri ve risk faktörleri

PFAPA'nın kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bağışıklık sisteminin aşırı ve düzensiz tepkisiyle ilişkili olduğu düşünülmektedir. Genetik yatkınlık da bu sendromun ortaya çıkmasında rol oynayabilir.

Tanı süreci

PFAPA tanısı, enfeksiyon bulgusu olmadan tekrarlayan ateş ataklarının varlığına dayanır. Laboratuvar testleri genellikle enfeksiyon göstermese de, iltihap belirteçleri (CRP, sedimantasyon) atak sırasında yükselebilir. Tanı koymak için diğer enfeksiyon ve otoinflamatuar hastalıkların dışlanması gerekir.



Tedavi yöntemleri

PFAPA tedavisinde amaç, semptomları hafifletmek ve çocuğun yaşam kalitesini artırmaktır:

Kortikosteroidler: Atak başlangıcında verilen tek doz prednizolon, ateşi hızla düşürebilir. Ancak bu, atakların sıklığını artırabilir.

Bademcik ameliyatı (Tonsillektomi): Bazı çocuklarda bademciklerin alınması, atakların tamamen ortadan kalkmasına neden olabilir.

Destekleyici yaklaşımlar: Dengeli beslenme, düzenli uyku ve psikolojik destek, hastalığın yönetiminde önemlidir.



Seyri ve Prognoz

PFAPA genellikle ergenlik dönemine kadar kendiliğinden düzelir. Kalıcı bir hasar bırakmaz ve bulaşıcı değildir. Ancak tekrarlayan ateş atakları hem çocuk hem de aile için zorlayıcı olabilir.

PFAPA Sendromu, her ne kadar korkutucu görünse de, doğru tanı ve uygun yönetimle kontrol altına alınabilir. Bu sendrom, çocukluk çağının bağışıklık sistemine dair bize hâlâ öğretecek çok şeyi olduğunu hatırlatıyor.