PFAPA sendromu nasıl oluşur?

Belli aralıklarla tekrarlayan ateş, ağız içinde aftöz lezyonlar, farenjit ve boyunda lenf bezlerinin büyümesi ile seyreden, özellikle 5 yaş altı çocuklarda görülen, nedeni tam olarak açıklanamamış bir periyodik ateş sendromu olarak görülen PFAPA sendromu ile ilgili Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı Dr. Öğr. Üyesi Öznur Yılmaz Gondal bilgilendirmelerde bulundu. Dr. Öğr. Üyesi Öznur Yılmaz Gondal kesin tedavisi olmayan rahatsızlık hakkında, "Yapılan birkaç çalışmada, vitamin D eksikliğinin PFAPA sendromuyla ilişkili olabileceğine dair kanıtlar bulunmuştur" dedi.
Öznur Yılmaz Gondal sendromun başlangıç yaşının genellikle 2 ile 8 yaş olduğunu söyleyerek, "Ateş, 3-5 gün sürebilir ve genellikle 38,5-39 derece arası seyreder. Aftlar her atakta görülmeyebilir. Bademcikler üzerinde iltihap odakları olabilir fakat boğazda A grubu beta-hemolitik streptokoklar izole edilemez. Birçok hasta, viral veya bakteriyel üst solunum yolu enfeksiyonu tanısı alarak tedavi edilir, bu yüzden PFAPA tanısı gecikebilir veya atlanabilir" dedi.

'Genetik faktörlerin rolü olabilir'

PFAPA sendromunun rastlantısal bir hastalık olarak kabul edilmesine rağmen, bazı vakalarda aile hikayesi olması nedeniyle genetik faktörlerin de hastalığın oluşumunda rol oynayabileceğinin düşünüldüğünü ifade eden Gondal, "Tanı klinikle konur ama tekrarlayan ateş yapabilen diğer hastalıkları dışlamak gerekir. Tanıyı kesinleştirecek spesifik bir test yoktur. Ateşli dönemlerde beyaz kürelerde orta düzeyde bir artış ve C-reaktif proteinde (CRP) yükselme görülebilir. Atak geçtikten sonra laboratuvar testleri normale döner" sözleriyle hastalığın seyir şekline dair ipuçları verdi.

'Kesin tedavisi yok'

Gondal, PFAPA tedavisinin şikayetleri azaltmaya yönelik olduğunu, spesifik tedavisi ve tekrarları önleyecek bir metot bulunmadığını belirterek sözlerine şu şekilde devam etti; "Ateşin kontrol altına alınmasında en etkin yöntem ateşli dönemde kortizon uygulamasıdır. Birçok olgu kortizon tedavisine dramatik yanıt verir ve hızla düzelir. Tedavide bademciklerin cerrahi olarak çıkartılması tartışmalıdır. Hastalık uzun süredir biliniyor olmasına rağmen sebebi veya tetikleyen faktörler henüz aydınlatılamamıştır. Kortizona iyi cevap vermesi, bağışıklık sistemi kontrol mekanizmalarındaki bir bozukluk sonucu geliştiğini düşündürmektedir."

'D vitamini atak sıklığını azaltabiliyor'

Son zamanlarda vitamin D'nin kalsiyum metabolizmasındaki rolünün yanı sıra, immünmodülatör yani bağışıklık sistemini düzenleyici etkisinin öneminin anlaşılmaya başlandığını belirten Gondal, sözlerini şöyle sonlandırdı; "Vitamin D eksikliğinin aynı zamanda bazı oto-immün nedenli romatizmal hastalıklar ve alerjiyle de ilişkili olabileceği öne sürülmüştür. Yapılan birkaç çalışmada, vitamin D eksikliğinin PFAPA sendromuyla ilişkili olabileceğine dair kanıtlar bulunmuştur: Ortalama 7 ay boyunca vitamin D takviyesi kullanılmasının ateş süresini, şiddetini ve 1 yıl boyunca görülen atak sıklığını azalttığı saptanmıştır fakat bu ateşli dönemlerin PFAPA atağı mı yoksa diğer enfeksiyonlarla mı ilişkili olduğu netleştirilememiştir. Daha büyük hasta grubuyla yapılacak bilimsel çalışmalarla vitamin D'nin bu hastalığın oluşumundaki rolünün aydınlatılması gereklidir." İHA