Türkiye'de 4 bin 330 hemofili hastası var

Türkiye'de doğuştan gelen ve ömür boyunca devam eden bir hastalık olan hemofiliden muzdarıp 4 bin 330 vatandaş bulunuyor. Hastaların en büyük sıkıntısı uzmanlaşmış tedavi merkezlerinin sayısının son derece az olması.

 

Türkiye Hemofili Derneği tarafından düzenlenen 7. Ulusal Hemofili Kongresi 15-17 Nisan tarihlerinde İstanbul'da gerçekleştirildi. Kongrede bir yandan hastalığa ilişkin geliştirilen yeni ve alternatif tedaviler ele alınırken, öte yandan hasta ve hasta yakınlarının karşılaştığı sorunlar da masaya yatırıldı. Türkiye Hemofili Derneği Başkanı ve Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji - Onkoloji Bilim Dalı Başkanı Prof. Dr. Bülent Zülfikar, kongrede yaptığı değerlendirmede, resmi kayıtlara göre Türkiye'de 4 bin 330 hasta bulunduğuna işaret ederek, "Hala kayıtlara girmemiş hasta olduğu kanaatindeyiz. Bunlara modern tedavi yöntemlerini ulaştırmak istiyoruz. Mevcut hastaların sakat kalmasının önüne geçmek için çaba sarfediyoruz" dedi. 1993'ten itibaren hemofili hastalarının tedavisinde çığır açan, kanamayı hemen durduran 'faktörler'in Türkiye'ye geldiğine işaret eden Zülfikar, bu tarihten sonra hastaların tedavisinin kolaylaştığını, hastaların hayat kalitesinin yükseldiğini ve ölüm oranlarının azaldığını belirtti. Zülfikar faktörlerin gelmesiyle ortaya çıkan değişimi şöyle ortaya koydu: "2000 yılında çalışmaya göre, hemofili hastalarının yüzde 59'unda sakatlıklar vardı. Sakatlanma oranı azaldı. Gelecek nesillerde bunun yüzde 5'e indirmeyi amaçlıyoruz."Bu arada kongre esnasında Türkiye Hemofili Derneği ile Sağlık Bakanlığı arasında "Ulusal Kalıtsal Kanama Bozuklukları Bilgi, Yönetim ve İzleme Sisitemi Hakkında Protokol" imzalandı. Prof. Dr. Bülent Zülfikar, bakanlığın protokolle herhangi bir maddi yükümlülüğün altına girmediğini belirtti.

Tedavisi kolay ama maliyetliHemofili hastalığının tedavisi oldukça maliyetli. Devlet, 4 bin 330 hastanın tedavisine yılda 150 milyon TL harcıyor. Tedavide kullanılan ilaçların tamamı yurtdışından karşılanıyor. Bu ilaçların bir bölümü insan kanından elde edilirken, yeni nesil rekombinant ilaçlar deney farelerinde üretiliyor. Deney farelerinin devreye girmesiyle ilaç tedarikinde sıkıntı yaşanmıyor. Sektörün önde gelen kuruluşlarından Danimarka'da bir vakıf olan Novo Nordisk'in ürettiği faktörlerin 1 miligramı 1311 TL, 2 miligramı ise 2594 TL. Hasta herhangi bir kanama durumunda 2 miligram birden enjeksiyon yoluyla kullanmak zorunda kalabiliyor. Bazı ağır vakalar ayda 20 miligram ilaç kullanıyor. Yeni nesil ilaçlar sayesinde hastalar, baypas ameliyatı bile olabiliyor. Bilim adamları hemofilinin tedavisi için ağızdan alınacak ilaçlar ve gen tedavileri konusunda çaba sarfediyor.

Erkekleri etkileyen bir hastalıkVücutta ortaya çıkan her türlü kanamanın, pıhtılaşma sisteminin bozuk olması nedeniyle zamanında durdurulamaması olarak bilinen 'Hemofili Hastalığı' insanlık tarihinde de rol oynamış olan antik bir hastalık olarak biliniyor. Pıhtılaşma sisteminde pek çok enzim tabiatında protein yer alır ve bunların her birinin üretimi kromozomlarımız üzerinde bulunan ayrı ayrı genler tarafından kontrol edilir. Bu proteinlerden Faktör VIII veya Faktör IX'un kalıtsal olarak eksikliği, yokluğu veya işlevinin bozuk olması sonucu ortaya çıkan pıhtılaşma bozukluklarına 'Hemofili Hastalığı' denirken; Faktör V, VII, X, XI gibi diğer faktörlerin eksikliklerine de daha az görülmelerinden ötürü 'Nadir Faktör Eksiklikleri' denmektedir. Bu hastalık sadece erkek çocuklarında görülür, kız çocukları ise taşıyıcı olurlar. Öte yandan diğer faktörlerin genleri otozomal kromozomlarda bulunduğu için hem erkek hem de kız çocuklarında görülebilirler. Nadir de olsa gen de ortaya çıkan değişikliğe (mutasyon) bağlı olarak kızlarda da hemofili hastalığı görülebilir. Türkiye'deki kayıtlarda 3 bayan hemofili hastası yer almaktadır.

Bir kaç tedavi merkezi varSağlık Bakanlığı 2001 yılından beri Hemofili hastalığını bildirimi zorunlu hastalık olarak kabul ediyor. Dünyada 650 bin kadar hemofili hastasının olduğu tahmin edilmekte, ancak bunların sadece yüzde 25'i modern tedavi imkanlarından yararlanabilmekte. Türkiye'de hemofililer Hematoloji servislerinden ve yetişkin veya çocuk hematoloji uzmanlarından hizmet alabilmekte. Henüz tam anlamıyla Hemofili Tedavi Merkezi denilebilecek yerlerin sayısı birkaç taneyi geçmiyor. Hematoloji uzmanlarımızın sayıca yetersizliği nedeniyle çocuk yaştakilere pediatri, erişkin yaştakilere de iç hastalıkları uzmanları faktör konsantrelerini reçete edebiliyor. Kas - eklem sorunları, ağız - diş sağlığı, psiko - sosyal ihtiyaçlar, gereğinde yapılacak cerrahi müdahaleler ancak bu alanda uzmanlaşmış ekipler tarafından yapılabilmekte.